Hemoglobin
Haemoglobin (nebo hemoglobin) je železo- obsahovat kyslík- doprava metalloprotein v červených buňkách krve v savcích a ostatních zvířatech. Molekula je většinou bílkovina: mutace v genu pro haemoglobin výsledek bílkoviny v dědičných chorobách chudokrevnost srpkovité buňky a thalassaemiajak studna jako skupina různorodých ale vzácných nemocí volali hemoglobinopathies.| Tabulka s obsahem |
| 1 struktura 2 vázání ligands 3 degradace haemoglobin 4 podobné bílkoviny |
U jádra molekuly je heterocyclic prsten, známý jak porphyrin který drží atom železa; tento atom železa je pozemek vázání kyslíku. Železo obsahovat porphyrin je nazývaný heme. Jméno hemoglobin je zřetězení heme a globin, globin být generický termín pro kulovitou bílkovinu. Od jediného subunit hemoglobin je, ve skutečnosti, vyrobený z heme zapuštěný v kulovité bílkovině, jméno dává smysl. Tam být množství heme obsahujících bílkovin. Hemoglobin je zdaleka nejslavnější.
U dospělých lidí, hemoglobin je tetramer, sestávat z dva alpha a dva beta subunits noncovalently spojený. Subunits jsou strukturálně podobné a o stejné velikosti. Každý subunit má molovou hmotnost asi 16,000, pro úplnou molovou hmotnost v tetramer asi 64,000. Každý subunit hemoglobin obsahuje jeden heme, tak to celková vázací kapacita dospělého člověka hemoglobin pro kyslík je čtyři kyslíkové molekuly:
Stepwise reakce:
- Hb + O2 2
- HbO2 + O2 2)2
- Hb (O2)2 + O2 2)3
- Hb (O2)3 + O2 2)4
- Hb + 4O2 - > Hb (O2)4
V tetrameric formě normálního dospělého hemoglobin, vázání kyslíku je kooperativní proces, s příbuzným rys vázání hemoglobin pro kyslík ovlivněný saturací kyslíku molekuly. Jako důsledek, kyslíková vázací křivka hemoglobin sigmoidal, nebo ' S ' tvarovaný, jak protilehlý k normální hyperbolic (noncooperative) křivka.
Hemoglobin spříznění s kyslíkem je omezeno v přítomnosti uhlík dioxide a u nižší pH. Carbon dioxide reaguje s vodou dávat hydrouhličitan, přes reakci:
CO2 + H2O 3- + H+
Tak krev s vysokým uhlíkem dioxide úrovně je také nižší v pH. Hemoglobin moci svázat protony a uhlík dioxide který způsobí conformational změnu v bílkovině a usnadní vydání kyslíku. Protony vážou různá místa podél bílkoviny a uhlíku dioxide váže u alpha-amino seskupí carbamate tváření. Naopak, když uhlík dioxide úrovně v krvi se sníží (tj. kolem plíc), uhlík dioxide je propuštěn, zvětšovat příbuzného rys kyslíku bílkoviny. Tato kontrola hemoglobin je spříznění s kyslíkem vázáním a vydání uhlíku dioxide je známý jako Bohr účinek.
Vázání kyslíku také je postižený molekulami takový jak 2, 3-diphosphoglycerate, který sníží příbuzného rys hemoglobin pro kyslík. V acclimated osob k vysokým výškám, koncentrace 2, 3-diphosphoglycerate v krvi je zvětšen, který dovolí těmto jednotlivcům doručit větší množství kyslíku ke tkáním pod stavy nižšího kyslíkového napětí. Tento jev, kde molekula Y ovlivní vázání molekuly X k molekule dopravy H, je nazýval heterotropic allosteric účinkem.
Když červené buňky dosáhnou konce jejich života, oni jsou rozebráni, a haemoglobin molekula rozpukaný a železo recyklovaný. Když porphyrin prsten je rozdělen, fragmenty jsou normálně vylučovány v žluči játry. Tam je skupina genetických poruch, známý jako porphyrias to být charakterizován chybami v metabolických stezkách heme syntézy.
Král George III Spojeného království byl pravděpodobně nejslavnější porphyria sufferer.
Hlavní finální produkt degradace heme je bilirubin. Zvýšené úrovně této chemikálie jsou zaznamenány v krvi jestliže červené buňky jsou zničeny více rychle.
Konečně, to by mělo být si všiml toho hemoglobin je v žádném případě jedinečný. Tam být paleta kyslíkových dopravních bílkovin skrz zvíře (a rostlina!) království. Svalová tkáň obsahuje hemoglobin-jako barvivo jmenoval myoglobin. Nějaký námořní invertebrates a jeden druh annelid používají železo obsahovat non-bílkovina heme volala hemerythrin. Mnoho annelids, včetně žížaly, používat kyslíkovou dopravní bílkovinu volal erythrocruorin. Mnoho arthropods a měkkýše používají třídu separací, hemocyanins, to obsahovat měď místo toho železa. A v luštěninových rostlinách, takový jako vojtěška, dusík opravovat bakterii kořenů být chráněn leghemoglobin, bílkovinou syntetizovanou spojenou akcí rostliny a baktérií.
Viz též: hemoprotein, chlorofyl