Narkolepsie
Narkolepsie je neurologická podmínka charakterizovaná neodolatelnýma epizodami spánku a generálem porucha spánku. Je to druh dyssomnia.| Tabulka s obsahem |
| 1 příznaky narkolepsie 2 co se stane v narkolepsii 3 příčiny narkolepsie 4 převládání narkolepsie 5 diagnózy 6 léčby 7 výzkumu 8 externích spojení |
Hlavní charakteristika narkolepsie je ohromující přílišný den ospalost (EDS), dokonce po adekvátním nighttime spánku. Osoba s narkolepsií pravděpodobně stane se ospalá nebo padat spící, často u nepatřičných časů a míst. Den útoky spánku mohou nastat s nebo bez varování a smět být neodolatelný. Tyto útoky mohou nastat opakovaně za jediný den. Ospalost může přetrvávat pro prodloužené lhůty času. Navíc, nighttime spánek může být rozdělen s častými wakenings.
Tři jiné klasické příznaky narkolepsie, který nemůže vyskytovat se ve všech pacientech, být:
- Cataplexy: náhlé epizody ztráty funkce svalu, sahat od nepatrné slabosti (takový jako limpness u krku nebo kolen, pokleslé svaly obličeje nebo neschopnost mluvit jasně) dokončit zhroucení těla. Útoky mohou být odjištěny náhlými citovými reakcemi takový jako smích, zlost nebo strach a smět trvat od nemnoho asistentů několika minut. Pozůstatky osoby conscious skrz epizodu.
- Spánková obrna: dočasná neschopnost mluvit nebo se pohybovat když padá spící nebo se probouzet. To může trvat nemnoho asistentů minut.
- Hypnagogic halucinace: živý, často děsivý, sen-jako zážitky, které nastanou zatímco dřímá nebo padá spící.
Ve většině případů, první příznak narkolepsie se objevit je přílišný a ohromující den ospalost. Jiné symptomy mohou začít osamoceně nebo v měsících kombinace nebo rokách po počátku dne spánek zaútočí. Tam jsou široké změny ve vývoji, krutost a pořadí výskytu cataplexy, spánkové obrny a halucinací hypnagogic v jednotlivcích. Jediný asi 20 k 25 procentu lidí s narkolepsií zažít všechny čtyři symptomy. Přílišný den ospalost obecně přetrvává skrz život, ale spánková obrna a halucinace hypnagogic nemohou.
Příznaky narkolepsie, obzvláště přílišný den ospalost a cataplexy, často stát se hrozný dost způsobit vážné rozkoly v osobě social, osobní, a profesionál žije a hrozně omezit aktivity.
Normálně, když jednotlivec je se vzbudit, mozkové vlny ukazují pravidelný rytmus. Když osoba nejprve padá spící, mozkové vlny se zpomalí a méně pravidelný. Tento stát spánku je volán non-rychlé oční hnutí (NREM) spánek. Po o hodině a polovině NREM spánku, mozkové vlny začnou vykazovat více aktivní strukturu znovu, ačkoli osoba je v hlubokém spánku. Tento stát spánku, volal rychlé oční hnutí (Rem) spí, je když sní nastane.
V narkolepsii, objednávce a délce NREM a Rem období spánku jsou narušená, se spánkem Rema nastávat u počátku spánku místo toho po období NREM spánku. Tak, narkolepsie je porucha ve kterém spánku Rema se objevuje v abnormální době. Také, některé ty stránky Rema spí to normálně nastat pouze během spánku -- nedostatek tónu svalu, spánková obrna a jasné sny -- nastat u jiných časů v lidech s narkolepsií. Například, nedostatek tónu svalu může nastat během bdělosti v epizodě cataplexy. Spánková obrna a jasné sny mohou nastat zatímco padá spící nebo se probouzet.
V narkolepsii, mozek neprojde normálními stádii dřímat a hluboký spánek ale jde přímo do (a ven) Rem spí. Toto má několik důsledků:
- Nighttime spánek nezahrnuje hluboký spánek, znamenat mozkové pokusy “dohnat to” během dne, proto EDS
- Osoba padá bezprostředně do čeho vypadá, že je velmi hluboký spánek
- Oni se probudí najednou a moci být zmaten když oni dělají
- Oni mají velmi živé sny, který oni často si pamatují
Narkolepsie může být spojována se škodou na amygdala. gen sdružil se s tím ve psech (možná jeden mnoho) byl poznán; to je také více běžné mezi jistým člověkem genotypes než jiní.
Nervová kontrola nad normálními spánkovýma státy a vztah k narkolepsii jsou jen částečně dohodnutí. U lidí, narcoleptic spánek je charakterizován tendencí jít neočekávaně od bdělého stavu k rychlému očnímu hnutí (Rem) spí s málo nebo žádné plynoucí non-Rem spí. Změny v motoru a systémech proprioceptive během spánku Rema byly studované v jak člověku tak modelech zvířete. Během normální Rem spí, spinální a brainstem alpha hypopolarization motorického neuronu produkuje téměř úplné atonia kosterních svalů přes inhibitory sestupná reticulospinal stezka. Acetylcholine může být jeden z neurotransmitters zapojeného do této stezky. V narkolepsii, zábrana reflexu systému motoru viděného v cataplexy je věřil totožný s tím viděný v normální Rem spí.
Přes experimentální důkaz v lidské narkolepsii to tam může být zděděný základ pro přinejmenším některé formy narkolepsie, způsob dědičnosti zůstane neznámem.
Ačkoli to je odhadoval, že narkolepsie postihne tolik jako 200,000 Američanů, méně než 50,000 být určil jako. To je jak rozšířený jako Parkinsonova choroba nebo skleróza multiplex a převládajícejší než cystická fibróza, ale to je méně dobře známé. Narkolepsie je často mylná pro depresi, epilepsii nebo postranní účinky léčeb.
Narkolepsie může vyskytovat se v jak mužích tak ženách v nějakém věku, ačkoli jeho symptomy jsou obvykle nejprve si všiml v dospívajících dětech nebo mladých dospělých. Tam je silný důkaz ta narkolepsie může vpustit rodiny; 8 k 12 procentu lidí s narkolepsií mít blízkého příbuzného s nemocí.
Narkolepsie má jeho typický počátek v dospívání a mladé dospělosti. Tam je průměr 15-zpoždění roku mezi počátkem a správnou diagnózou, to může přispívat podstatně k deprimujícím rysům nepořádku. Cognitive, vzdělávací, pracovní, a psychosocial problémy se sdružily s přílišným dnem ospalost narkolepsie byli dokumentováni. Pro tyto se vyskytovat ve velmi důležitých mladistvých rokách když vzdělání, vývoj self-obraz a vývoj pracovního výběru jsou vzetí místa je obzvláště škodlivé. Zatímco poznávací poškození přece nastává, to může jen být odraz přílišného dne spavost.
Převládání narkolepsie ve Spojených státech bylo odhadované být jak vysoký jak jeden na 1,000. To je hlavní důvod pro trpělivé návštěvy v centrech poruchy spánku, a s jeho počátkem v dospívání, to je také hlavní příčina obtíže učení a absenteeism ze školy. Normální dospívající děti často už zažijí přílišný den ospalost protože maturational zvyšování fyziologického spánku tendence zdůraznila rozmanitý vzdělávací a sociální tlaky; toto může být deprimující s přidáním symptomů narkolepsie v citlivých dospívajících dětech. V klinické praxi, rozdílnost mezi narkolepsií a ostatními podmínkami charakterizovanými přílišnou spavostí může být těžká. Možnosti léčby jsou současně omezené. Tam je nepatrnost v literatuře kontrolovaný double-blind studia možných efektivních drog nebo jiné formy terapie. Mechanizace účinku některá ta nemnoho dostupných léčebných agentů bylo prozkoumané, ale podrobné výzkumy mechanizací účinku jsou potřebovány předtím nové třídy léčebných agentů mohou být vyvinuty.
Narkolepsie je hodně více běžná mezi muži než mezi ženami. Je to podmínka underdiagnosed v obecné populaci. Toto je částečně, protože jeho krutost liší se od zřejmý dole k stěží nápadný. Některé narcoleptics netrpí ztrátou kontroly svalu. Jiní mohou jen cítit se ospale o večerech.
Diagnóza je relativně snadná, když všechny symptomy narkolepsie jsou přítomné. Ale jestliže útoky spánku jsou izolovány a cataplexy je mírný nebo chybějící, diagnóza je těžší.
Dva testy, které jsou běžně používané v určovat jako narkolepsii jsou polysomnogram a rozmanitý spánek latenční test. Tyto testy jsou obvykle vykonávány specialistou spánku. Polysomnogram zahrnuje nepřetržitou nahrávku spánkových mozkových vln a množství odvahy a sval funguje během spánku nighttime. Když testoval, lidi s narkolepsií padají spící rychle, vstoupit Rem spí brzy, a smět se probudit často během noci. Polysomnogram také pomáhá objevit jiné možné poruchy spánku, které mohly způsobit dni ospalost.
Pro rozmanitý spánkový latenční test, osoba dostane šanci ke spánku každý 2 hodiny během normálních brázdových časů. Pozorování jsou vyrobena z času vzatého k dosahovým různým fázím spánku. Tento test změří míru ospalosti dne a také objeví jak brzy spánek Rema začne. Znovu, lidi s narkolepsií padají spící rychle a vstoupit Rem spí brzy.
Několik léčeb je dostupné pro narkolepsii. Tito zacházejí se symptomy, ne podstatná příčina. Ospalost je normálně zacházel s povzbuzujícími prostředky používání takový jako methylphenidate (Ritalin), methamphetamine nebo Modafinil. Nicméně v mnoha případech, plánoval pravidelné krátké šlofíky, moci redukovat potřebu léčby ospalosti k nízké nebo neexistující úrovni. Ztráta kontroly svalu je zpracovaná používat clomipramine, impramine nebo protryptiline ale tato potřeba jen být oddělané lékařské těžké případy.
V USA schválení GHB (Xyrem) přidal další drogu k armamentum dostupnému lékařům. To je myšlenka být efektivní protože to zvýší vlastnost nočního spánku.
Ačkoli není tam žádný lék na narkolepsii, možnosti léčby jsou dostupné pomoci redukovat různé symptomy. Léčba je individualizovaná se spoléhat na krutost symptomů, a to může vzít týdny nebo měsíce pro optimální režim být vypočítán. Kompletní kontrola nad ospalostí a cataplexy je zřídka možná. Léčba je primárně léčbami, ale změny životního stylu jsou také důležité. Hlavní léčba přílišného dne ospalost v narkolepsii je se skupinou drog volal centrální nervovou soustavu povzbuzující prostředky. Pro cataplexy a jiný Rem-symptomy spánku, léčby antidepresíva a ostatní drogy, které potlačí spánek Rema jsou předepsaní. Kofein a léky bez předpisu nebyli ukazováni být efektivní a být ne doporučený.
Kromě terapie drogy, důležitá součást léčby naplánuje krátké šlofíky (10 k 15 minutám) dva ke třem časům na den pomoci řídit přílišný den ospalost a pomoci osobě zůstat co nejvíce ostražitý. Šlofíky dne nejsou nahrazení pro spánek nighttime.
Pokračující komunikace mezi lékaře, osobu s narkolepsií a členy rodiny o odezvě na léčbu je nutná dosahovat a udržovat nejlepší kontrolu.
Výzkumy podporované národními instituty zdraví (NIH) pokusí se zvětšit chápání jaké narkolepsie příčin a zlepšit lékařskou schopnost odhalovat a léčit nemoc. Vědci studují pacienty narkolepsie a rodiny, hledat klíče k příčinám, kurs a efektivní léčbu této poruchy spánku. Nedávný objev rodin psů, kteří jsou přirozeně postižení narkolepsií byl velké pomoci v těchto studiích. Některé ty konkrétní otázky bytí oslovené v NIH-podporované výzkumy jsou povaha genetických a environmentálních faktorů, které by mohly spojit se k narkolepsii příčiny a immunological, biochemický, fyziologický, a neuromuskulární poruchy se sdružily s narkolepsií. Vědci také snaží se lépe rozumět mechanismům spánku a fyzickým a psychologickým účinkům odepření spánku a vyvinout lepší způsoby, jak změřit ospalost a cataplexy.
Příklady oblastí potenciálního výzkumu zahrnují studia na pathophysiology narkolepsie; abnormality circadian rytmů, zvláště anatomické a biochemické substráty; molekulární genetika narkolepsie; a vývoj nových terapií. Nový, citlivější, a určitý cíl diagnostické procedury potřeba být se vyvinula a potvrdila.
Zatímco studia v přirozeně nastávajících narcoleptic pronásledují model navrhnout autosomální recesivní způsob přenášení v tom model, genetická analýza kohort narcoleptic pacientů a identifikace poučných rodin jsou potřeboval definovat způsob dědičnosti a usnadnit hledání ukazovatelů genu.
= = Jak mohou jednotlivci a jejich rodiny a přátelé si poradí s narkolepsií? = =
Učení jak hodně o narkolepsii jak možný a systém najití podpory může pomáhat pacientům a rodiny se zabývají praktickou zkouškou a citovými účinky nemoci, možných pracovních limitací a situací, které by mohly způsobit zranění. Paleta vzdělávacích a jiných materiálů být dostupný od medicíny spánku nebo organizací narkolepsie. Skupiny podpory existují k osobám nápovědy s narkolepsií a jejich rodinám.
Jednotlivci s narkolepsií, jejich rodinami, přáteli a potenciálními zaměstnavateli by měli vědět, že:
- Narkolepsie je celoživotní podmínka, která vyžaduje nepřetržitou léčbu.
- Ačkoli tam není lék na narkolepsii v současnosti, několik léčeb může pomoci redukovat jeho symptomy.
- Lidi s narkolepsií mohou vést plodné životy jestliže oni jsou poskytováni s pořádnou lékařskou péčí.
- Jestliže možný, jednotlivci s narkolepsií by měli vyhnout se pracem, které potřebují řídit velké vzdálenosti nebo se zabývat riskantním vybavením nebo to vyžadovat ostražitost pro dlouhá období.
- Rodiči, učitelé, manželi a zaměstnavatelé by měli být vědomí příznaků narkolepsie. Toto pomůže jim vyvarovat se chyby plést osobní chování k lenivosti, nepřátelství, odmítnutí nebo nedostatek zájmu a motivace. To také pomůže jim poskytovat zásadní podporu a spolupráci.
- Zaměstnavatelé mohou podporovat lepší pracovní příležitosti pro jednotlivce s narkolepsií dovolujícími zvláštními pracovními rozvrhy a šlofík se zlomí.
Pro další informace vidět pokračování